Comment meurt-on de la maladie de Parkinson : fin de vie et espérance de vie

Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative du système nerveux central caractérisée par la destruction progressive des neurones dopaminergiques situés dans les noyaux gris centraux du tronc cérébral, notamment dans la substance noire. Ces neurones produisent la dopamine, un neurotransmetteur essentiel au contrôle de la motricité et de nombreuses fonctions cognitives.

Cette pathologie neurologique appartient à la famille des maladies neurodégénératives, au même titre que la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy ou la sclérose latérale amyotrophique. L'Association France Parkinson estime que l'âge moyen de survenue des premiers symptômes se situe autour de 58 ans, bien que des formes précoces puissent apparaître dès 40 ans.

Les facteurs génétiques et environnementaux

Bien que la prévalence de la maladie de Parkinson augmente avec l'âge, les causes exactes de cette pathologie demeurent partiellement méconnues. Les recherches menées par l'Inserm et d'autres organismes de neurologie identifient plusieurs facteurs :

Facteurs génétiques : Environ 10 à 15% des cas présentent une composante héréditaire. Plusieurs mutations géniques ont été identifiées, notamment sur les gènes SNCA (alpha-synucléine), LRRK2, et PARK2. Ces mutations peuvent entraîner une accumulation anormale de protéines comme l'ubiquitine et former des agrégats toxiques dans les neurones.

Facteurs environnementaux : L'exposition à certains pesticides, au manganèse, ou à d'autres substances neurotoxiques augmente le risque de développer une maladie de Parkinson. Les études épidémiologiques montrent une prévalence plus élevée dans les zones agricoles.

Les différentes formes : Parkinson idiopathique et syndromes parkinsoniens

Il est important de distinguer le Parkinson idiopathique (forme classique sans cause identifiée) des syndromes parkinsoniens atypiques, qui regroupent plusieurs maladies apparentées :

• L'atrophie multisystématisée (AMS) : caractérisée par une atteinte de multiples systèmes neurologiques
• La paralysie supranucléaire progressive (PSP)
• La dégénérescence cortico-basale
• La démence à corps de Lewy : associant troubles moteurs et déclin cognitif précoce

Ces syndromes parkinsoniens présentent généralement une évolution plus rapide et une moins bonne réponse aux traitements dopaminergiques.

Les premiers symptômes et signes précoces

Les signes moteurs classiques apparaissent progressivement :

• Tremblements de repos : souvent le premier symptôme visible, touchant généralement une main
• Rigidité musculaire (hypertonie) : raideur et gêne dans les mouvements
• Bradykinésie et akinésie : ralentissement, voire absence de mouvements
• Troubles de l'équilibre et de la marche : instabilité posturale

Avant même ces signes moteurs, des symptômes précoces non moteurs peuvent apparaître des années avant le diagnostic :

• Troubles du sommeil paradoxal
• Constipation chronique
• Perte de l'odorat
• Dépression et troubles psychiatriques

La phase d'état : quand le traitement est efficace

Après le diagnostic par un neurologue (souvent confirmé par IRM ou imagerie cérébrale), un traitement médicamenteux est instauré. La lévodopa (L-dopa) reste le traitement de référence, associée parfois à des agonistes dopaminergiques, des inhibiteurs de la MAO-B ou des anticholinergiques.

Durant cette phase, qui peut durer plusieurs années, les patients répondent bien aux traitements dopaminergiques. La qualité de vie reste relativement préservée, même si des ajustements de doses sont régulièrement nécessaires. Les séances de kinésithérapie et la rééducation motrice permettent de maintenir l'autonomie.

La phase de fluctuations motrices et complications

Avec le temps, généralement après 5 à 10 ans d'évolution, apparaissent des fluctuations importantes :

• Phénomène "on-off" : alternance brutale entre périodes de mobilité et blocages
• Dyskinésies : mouvements anormaux et involontaires induits par la lévodopa
• Effets indésirables : les effets secondaires des médicaments s'intensifient
• Déclin cognitif : troubles de la mémoire et fonctions cognitives altérées

Les complications motrices nécessitent souvent une adaptation thérapeutique complexe. Certains patients peuvent bénéficier d'une thérapie chirurgicale par stimulation cérébrale profonde (implantation d'électrodes dans les noyaux gris centraux), bien qu'aucun traitement curatif n'existe à ce jour.

Le stade terminal : phase finale de la maladie

Au stade final, lorsque la maladie progresse vers sa phase terminale, les patients parkinsoniens présentent :

• Perte d'autonomie totale : alitement permanent ou confinement en fauteuil
• Troubles moteurs sévères : rigidité extrême, akinésie généralisée
• Détérioration cognitive majeure : démence parkinsonienne, voire démence à corps de Lewy
• Troubles de la déglutition : dysphagie entraînant un risque de fausse route
• Complications systémiques : hypotension orthostatique, troubles vasculaires

Reconnaissance des symptômes de fin de vie

Identifier les signes de fin de vie chez les patients souffrant de Parkinson permet d'adapter la prise en charge et d'anticiper les besoins. Voici les principaux indicateurs :

Troubles neurologiques sévères :

• Akinésie totale avec impossibilité de tout mouvement volontaire
• Rigidité musculaire extrême touchant l'ensemble du corps
• Troubles de la marche rendant tout déplacement impossible
• Paralysie progressive des muscles volontaires

Détérioration cognitive et troubles psychiques :

• Démence avancée avec perte des facultés de reconnaissance
• Hallucinations visuelles persistantes
• Troubles psychiatriques majeurs (délires, confusion permanente)
• Apathie totale et perte de contact avec l'environnement

Complications physiologiques :

• Troubles de la déglutition majeurs (dysphagie sévère)
• Dénutrition et déshydratation importantes
• Perte de poids rapide et continue
• Hypotension orthostatique sévère
• Incontinence urinaire et fécale

Signes cliniques de fin de vie :

• Fièvre récurrente liée aux infections
• Escarres multiples dues à l'immobilisation
• Difficultés respiratoires croissantes
• Altération de la conscience
• Refus alimentaire

La maladie de Parkinson elle-même ne figure que rarement comme cause directe du décès. Ce sont les complications de la pathologie qui entraînent le décès :

1. Pneumonies d'inhalation (cause principale)

Les troubles de la déglutition, fréquents au stade terminal, provoquent des fausses routes répétées. Les aliments et liquides passent dans les voies respiratoires plutôt que l'œsophage, entraînant des pneumonies d'aspiration. Ces infections pulmonaires représentent la première cause de décès chez les parkinsoniens.

2. Chutes et traumatismes

L'altération des réflexes moteurs, l'instabilité posturale et l'hypotension orthostatique multiplient les risques de chutes. Ces accidents peuvent causer :

• Traumatismes crâniens avec lésions cérébrales
• Fractures du col du fémur
• Hémorragies internes
• Complications post-opératoires

3. Infections et septicémies

La fragilité des patients atteints d'une maladie de Parkinson avancée favorise les infections :

• Infections urinaires récurrentes
• Infections cutanées (escarres infectées)
• Septicémie (infection généralisée)

4. Complications cardiovasculaires et vasculaires

Les troubles vasculaires, l'hypotension orthostatique chronique et l'immobilisation prolongée augmentent les risques :

• Accidents vasculaires cérébraux
• Embolies pulmonaires
• Défaillances cardiaques

5. Dénutrition et cachexie

La perte d'appétit, les troubles de la déglutition et la dépression conduisent à une dénutrition sévère. L'organisme affaibli devient vulnérable à toutes les complications.

Contrairement aux maladies neurodégénératives à évolution rapide comme certaines formes de sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Parkinson permet généralement une survie prolongée après le diagnostic.

Statistiques actuelles :

• L'espérance de vie des patients parkinsoniens n'est réduite que de 1 à 2 ans en moyenne par rapport à la population générale
• L'âge moyen au décès se situe autour de 83 ans selon Santé Publique France
• La durée d'évolution de la maladie varie de 10 à 25 ans après le diagnostic

Facteurs influençant la durée de vie :

• L'âge au diagnostic : les formes précoces (avant 50 ans) évoluent généralement plus lentement
• La réponse aux traitements dopaminergiques
• L'absence ou présence de démence associée
• La qualité du suivi médical et de la rééducation
• Le soutien social et familial
• Les comorbidités (autres pathologies associées)

La phase terminale, ou syndrome parkinsonien de fin de vie, dure généralement entre 6 et 18 mois. Cette période se caractérise par :

• Une aggravation rapide des symptômes malgré l'adaptation thérapeutique
• Une perte d'autonomie complète
• Des hospitalisations fréquentes
• Une détérioration globale de l'état général

Il est important de noter que certains patients, grâce aux progrès thérapeutiques et à une prise en charge optimale, peuvent stabiliser leur état plusieurs années même à un stade avancé.

Le rôle crucial des aidants familiaux

Les aidants jouent un rôle fondamental dans l'accompagnement des malades de Parkinson en phase terminale. Leur charge est considérable, tant physiquement qu'émotionnellement :

Accompagnement quotidien :

• Aide à la mobilisation et aux transferts
• Assistance pour l'alimentation (gestion de la dysphagie)
• Surveillance constante pour prévenir les chutes
• Administration des traitements aux horaires précis
• Gestion des troubles du comportement

Soutien psychologique :

• Maintien du lien social malgré les troubles de communication
• Accompagnement face aux hallucinations et troubles psychiques
• Présence rassurante dans les moments d'anxiété
• Préservation de la dignité du patient

Les soins palliatifs et l'éducation thérapeutique

La prise en charge de la maladie de Parkinson au stade terminal s'inscrit dans une approche palliative globale :

Objectifs des soins palliatifs :

• Soulager la douleur et les symptômes inconfortables
• Préserver la qualité de vie jusqu'au bout
• Accompagner le patient et sa famille sur les plans physique, psychologique et spirituel
• Respecter les volontés du patient (directives anticipées)

Adaptations thérapeutiques :

• Maintien des traitements dopaminergiques tant qu'ils apportent un bénéfice
• Gestion des effets indésirables et complications
• Utilisation de voies alternatives si la déglutition est impossible (pompe sous-cutanée d'apomorphine)
• Traitement symptomatique de la douleur, de l'anxiété, des troubles du sommeil

Attention aux médicaments contre-indiqués : Certains neuroleptiques et antiémétiques bloquent les récepteurs dopaminergiques et peuvent aggraver les symptômes parkinsoniens. Le neurologue ou le médecin traitant doit être consulté avant toute prescription.

Structures d'accueil et maintien à domicile

Maintien à domicile : Possible avec une coordination médicale et paramédicale (infirmiers, kinésithérapeutes, aides-soignants) et le soutien des aidants. Des aides financières existent (APA, PCH).

EHPAD et unités spécialisées : Les établissements peuvent accueillir les patients parkinsoniens en phase avancée, avec un personnel formé aux maladies neurodégénératives et un accès aux soins palliatifs.

Hospitalisation à domicile (HAD) : Solution intermédiaire permettant des soins médicaux à domicile avec intervention d'une équipe pluridisciplinaire.

La recherche sur les maladies dégénératives progresse constamment, portant l'espoir de traitements plus efficaces :

Pistes thérapeutiques actuelles :

• Thérapie génique pour corriger les mutations génétiques
• Cellules souches pour régénérer les neurones dopaminergiques perdus
• Nouveaux neurotransmetteurs et molécules neuroprotectrices
• Immunothérapie ciblant l'accumulation d'alpha-synucléine
• Diagnostic précoce pour intervenir avant la destruction neuronale massive

Journée mondiale de la maladie de Parkinson : Chaque 11 avril, cette journée sensibilise le public et mobilise les fonds pour la recherche. L'Association France Parkinson et l'Inserm coordonnent de nombreux projets de recherche.

Bien qu'aucun traitement curatif n'existe encore, les avancées dans la compréhension des mécanismes pathologiques laissent espérer de nouvelles options thérapeutiques dans les années à venir.

La maladie de Parkinson, bien qu'invalidante et progressive, n'enlève rien à l'humanité et à la dignité des personnes qui en souffrent. Comprendre la maladie, anticiper son évolution, et connaître les signes de fin de vie permet aux aidants et aux professionnels de santé d'offrir un accompagnement adapté et respectueux.

Malgré l'absence de traitement curatif actuel, les progrès de la recherche sont constants. Les traitements dopaminergiques, la rééducation, l'éducation thérapeutique et les soins palliatifs permettent d'améliorer significativement la qualité de vie des patients parkinsoniens, même dans les stades avancés.

L'essentiel réside dans une prise en charge globale, associant compétences médicales, soutien psychologique, et présence humaine. Car au-delà des symptômes et des complications, c'est avant tout une personne qui traverse cette épreuve, entourée de ses proches et des soignants qui veillent à préserver sa dignité jusqu'au dernier souffle.