Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy est liée à l’accumulation d’alpha-synucléine dans le cerveau, sous forme d’inclusions anormales appelées corps de Lewy. Ces dépôts affectent les cellules nerveuses et perturbent la transmission des signaux dans le cerveau.

Elle provoque des symptômes de la maladie variés :

• des troubles cognitifs fluctuants (confusion, troubles de l’attention, pertes de mémoire),
   

• des signes parkinsoniens (raideur, lenteur, tremblements),
   

• des hallucinations visuelles précoces,
   

• et une instabilité motrice fréquente.

Le diagnostic de la maladie est souvent complexe, car ses symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres pathologies comme la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer. Il repose sur des critères cliniques, des examens cérébraux, et parfois l’observation de l’effet des traitements thérapeutiques dopaminergiques. Le rôle du neurologue est essentiel pour confirmer les atteintes neurologiques et orienter les soins.

Au fil du temps, les personnes atteintes voient leurs fonctions cognitives et motrices décliner. La dégénérescence affecte différentes zones cérébrales, notamment les régions associées à la mémoire, à la motricité et à la régulation de la dopamine.

Dans les phases avancées :

• les atteintes de la maladie entraînent une perte quasi totale d’autonomie,
   

• les troubles de la déglutition provoquent des fausses routes,
   

• la mobilité réduite favorise les complications infectieuses,
   

• les fonctions cérébrales sont gravement altérées, menant parfois à un état végétatif.

Le début de la maladie peut être discret, avec des signes cognitifs précoces, des troubles du comportement ou du sommeil, souvent mal interprétés. Mais l’évolution est inéluctable : les patients atteints s’affaiblissent progressivement, jusqu’à devenir totalement dépendants.

La mort n’est pas directement causée par les corps de Lewy eux-mêmes, mais par les complications secondaires de cette maladie dégénérative. Les causes les plus fréquentes sont :

• les pneumonies d’inhalation, liées aux troubles moteurs de la déglutition,
   

• les infections urinaires chroniques ou septicémies,
   

• les chutes graves, liées à la perte d’équilibre,
   

• la malnutrition et la déshydratation,
   

• les troubles cardio-respiratoires, parfois liés à un alitement prolongé,
   

• l’épuisement neurophysique, où le cerveau et les fonctions vitales déclinent ensemble.

Ce tableau clinique terminal est le résultat d’une atteinte cérébrale globale et progressive, typique des syndromes neurodégénératifs avancés comme la maladie de Huntington.

La fin de vie chez une personne atteinte de MCL est rarement brutale. Elle s’inscrit dans une détérioration lente des fonctions neurologiques, nerveuses et vitales. Elle peut être marquée par des épisodes de délire, de forte anxiété, ou de troubles cognitifs sévères.

De nombreux patients atteints restent lucides par moments, ce qui rend l’expérience encore plus douloureuse. L’absence de traitements curatifs rend les soins de support d’autant plus essentiels. Des thérapies expérimentales visent à ralentir l’évolution, mais aucune solution génétique ou thérapeutique ne permet aujourd’hui d’inverser la maladie.

En phase terminale, les soins palliatifs prennent le relais. Ils permettent de soulager la douleur, de calmer l’agitation, d’accompagner les aidants, et d’assurer que la personne décède sans souffrance inutile.

La sédation profonde et continue, encadrée par la loi, peut être utilisée en cas de souffrance réfractaire. Les professionnels formés dans ce domaine savent adapter les soins selon les symptômes de la maladie, la situation clinique et les souhaits exprimés.

Dans toute maladie dégénérative, il est crucial d’exprimer sa volonté tant que cela est encore possible. Deux démarches permettent cela :

• Les directives anticipées, dans lesquelles la personne atteinte peut dire si elle souhaite ou non un maintien artificiel de la vie,
   

• La désignation d’une personne de confiance, qui servira de relais pour les décisions médicales en cas d’incapacité.

Ces mesures sont particulièrement importantes lorsque les fonctions cognitives déclinent, rendant impossible toute prise de décision.

La maladie à corps de Lewy est une affection neurologique difficile, à la fois pour les malades et leurs proches. On meurt souvent de ses complications, mais on peut encore vivre jusqu’au bout avec dignité, grâce à un accompagnement humain, médical et affectif.